Fugates bleus : pourquoi une famille du Kentucky avait-elle la peau bleue ? (vidéo) By Jack35
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le.cricket Admin
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Sujet: Fugates bleus : pourquoi une famille du Kentucky avait-elle la peau bleue ? (vidéo) By Jack35 Mar 6 Aoû - 17:23
Fugates bleus : pourquoi une famille du Kentucky avait-elle la peau bleue ? (vidéo)
[Seuls les administrateurs ont le droit de voir cette image] Le couple a eu sept enfants, et quatre d’entre eux – comme leur père – avaient la peau bleue.
Dans les années 1820, vivait dans le Kentucky un couple dont la famille allait devenir connue sous le nom de Blue Fugates. Pourquoi ? Parce qu’ils étaient porteurs d’une maladie génétique rare qui donnait à plusieurs membres de la famille une peau bleue.
Qu’est-ce qui a causé la peau bleue des Blue Fugates ? Cette maladie très inhabituelle est connue sous le nom de méthémoglobinémie . Elle se caractérise par des niveaux élevés d’une forme d’hémoglobine appelée méthémoglobine, qui contient du fer à l’état ferrique plutôt qu’à l’état ferreux, une différence cruciale qui empêche l’oxygène de s’y lier. La plupart d’entre nous avons une très petite quantité de méthémoglobine dans le sang, car notre corps possède des mécanismes pour la reconvertir en hémoglobine normale, qui transporte l’oxygène. Cependant, dans de rares cas, ces mécanismes sont perturbés, ce qui entraîne une augmentation des taux de méthémoglobine et conduit à une méthémoglobinémie. La méthémoglobinémie se produit lorsque les taux de méthémoglobine sont anormalement élevés. Les symptômes comprennent une peau bleue, des lèvres violettes et du sang brun chocolat. Les gènes des Blue Fugates Les cas de méthémoglobinémie sont plus fréquemment acquis, c’est-à-dire qu’ils se développent à la suite d’une exposition à certains produits chimiques ou médicaments. Dans de rares cas, ils peuvent être héréditaires. C’était le cas des Blue Fugates, dont les parents étaient porteurs de ce trait génétique rare. Martin Fugate s’installe à Troublesome Creek, dans le Kentucky, vers 1820. Il se marie et a des enfants avec Elizabeth Smith, dont on dit qu’elle est pâle « comme le laurier des montagnes qui fleurit chaque printemps autour des creux des ruisseaux », et il est bleu. Curieusement, quatre de leurs sept enfants ont suivi les traces de Martin en développant une peau aux teintes bleues. On pense que cela est dû au fait qu’Elizabeth était porteuse d’une version récessive de cette maladie génétique rare, de sorte que même si elle-même n’avait pas la peau bleue, elle – tout comme Martin – a pu la transmettre à certains de leurs enfants. Les Blue Fugates étaient-ils par ailleurs en bonne santé ? Malgré leur condition commune, la plupart des Blue Fugates ont vécu jusqu’à 80 ou 90 ans sans aucune maladie grave liée à leur méthémoglobinémie. Cependant, dans certains cas, cette maladie peut être mortelle. Des recherches menées dans les années 1960 ont révélé une cause possible des cas héréditaires de méthémoglobinémie. En effet, les cas observés en Alaska étaient liés à la perte de fonction d’une enzyme appelée cytochrome b5 réductase, responsable de la réduction de la méthémoglobine en hémoglobine. Cette déficience enzymatique spécifique semble uniquement provoquer une peau bleue, mais épargne au porteur le retard de croissance associé à d’autres cas de méthémoglobinémie, ce qui pourrait expliquer pourquoi les Blue Fugates ont pu vivre jusqu’à un âge avancé malgré la curieuse teinte bleue de leur peau.
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Fugates bleus : pourquoi une famille du Kentucky avait-elle la peau bleue ? (vidéo) By Jack35
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